Mitochondriale DNS of mtDNS is klein, ringvormige DNS wat nie in die selkern voorkom nie, maar in die mitochondria. Die mitochondria bevat ook hul eie soort ribosome. Daar is honderde mitochondria per sel en hulle bevat elk talle sirkulêre chromosome. Hulle bevat almal dieselfde gene, maar dié is nie noodwendig identies nie. Volgens isodisomie is alle molekules van ’n sel identies; volgens heterodisomie is hulle nie identies nie. Die dubbelstringige mtDNA by die mens bevat 37 gene.